Make your own free website on Tripod.com

 

LÄKARTIDNINGEN

VOLYM/ÅRGÅNG 93 · 10 APRIL 1996

15/96

cover art

This article is © 1996 by LÄKARTIDENINGEN - The Journal of the Swedish Medical Association


Note:  This article used to contain some typos - Louise Johansson was kind enough to proofread my poorly scanned and mis-corrected copy and provide me corrections -- Don.


 

DERCUMS SJUKDOM (Dercums disease)

Fettvävsreumatism orsakad av immunförsvarsreaktion?

Authors: Håkan Brorson, M.D., Ph.D.
                    Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Malmö University Hospital,
                    S-205 02 Malmö, Sweden
                Birger Fagher, M.D., Ph.D.
                    Associate Professor, Department of Internal Medicine, Lund University Hospital,
                    S-221 85 Lund, Sweden

Dercum death clippingDercums sjukdom, adiposis dolorosa eller, mera allmänt, fettvävsreumatism är en relativt okänd sjukdom trots att den beskrevs redan 1888 av den amerikanske neurologen Francis Xavier Dercum. Den drabbar företrädesvis 20-40-åriga kvinnor, men kan även debutera hos barn. Kännetecknande är en uttalad smärta i fettväven. Patienterna har liksom fibromyalgikerna ofta nonchalant avfärdats med att "alla feta har lite ont" Sjukdomen är dock klassificerad av WHO.


Francis Xavier Dercum föddes i Philadelphia den 10 augusti 1856 under en tid av intensiva politiska konflikter som utmynnade i det amerikanska inbördeskriget. Familjen härstammade ursprungligen från England. Dercums far. Earnest Dercum, var en framgångsrik bokhandlare och spannmålsgrossist, vilket gjorde det möjligt att finansiera sonens studier.

Francis Dercum gick ut Central High School och påbörjade sina medicinstudier vid University of Pennsylvania, där han avlade läkarexamen 1877. Han blev 1878 amanuens i histologi hos dr Richardson och arbetade tillsammans med dr George A Piersol, som senare efterträdde den store Leidy som professor i anatomi vid University of Pennsylvania. Dercum blev sedan amanuens i fysiologi hos professor Harrison Allen. Han föreläste i praktisk biologi och demonstrerade olika svampar, protozoer, alger och bakterier. På så sätt fick han en stabil grund i vad som senare kom att kallas bakteriologi.

Han var mycket intresserad av naturhistoria och blev tidigt medlem av Academy of Natural Sciences där han var en aktiv och flitig debattör i många år. Hans först publicerade arbete handlade om fiskarnas nervsystem. Detta, liksom en artikel om sinnesorganen, blev mycket uppmärksammat i USA och Europa. Han var speciellt intresserad av neuropatologi och var tidigt i sin karriär verksam som patolog vid State Hospital for the Insane i Norristown.

Revolutionerande patientdokumentation

År 1884 efterträdde Derum dr Charles K Mills som chef för neurologiska kliniken vid Hospital of the University of Pennsylvania. Redan då var han fullt verksam som allmänpraktiker och en skicklig diagnostiker.

Vid denna tid började ftografen och vetenskapsmannen Edward Muybridge sina studier av hästars rörelser. Den rörliga filmen hade ännu inte blivit uppfunnen och Muybridge tog sina bilder med hjälp av en serie kameror som arrangerats på insidan av en cylinder vilken sedan roterades. Detta blev grunden till den kommande filmindustrin.

Dercum anlitade honom för att fotografera patienter med patologiskt gångmönster och patienter i konvulsioner framsuggererade med hjälp av hypnos. Dessa bilder var de första som dokumenterade neurologiska sjukdomar. Muybridge publicerade ett stort bokverk om elva volymer. "Animal Locomotion", med 100,000 fotografier, och där volym 8 innehöll Dercums patienter.

sketch of first dercum patient

(Den först beskrivna patienten med adiposis dolorosa (från University Medical Magazine, Philadelphia 1888 [3].)

Obetalt arbete

Dercum var en av grundarna av Philadelphia Nerological Society 1884. Han blev medlem av American Neurological Society 1885 och var dess president 1886. År 1885 blev han även medlem av College of Physicians of Philadelphia; 1887 fick han en tjänst som neurolog vid Philadelphia Hospital, där det fanns ett överflöd av neurologiska patienter. Trots sin stora privatpraktik innehade han denna volontära tjänst till 1911, nästan ett kvarts sekel. Han gifte sig 1892 med Elisabeth De Haven Comly, som kom från en gammal Philadelphiafamilj.

Professor vid 36 års ålder

År 1892 kallades Decum till den nyinrättade kliniska professuren i neurologi vid Jefferson Medical College. En separat klinik bildades 1900 och Dercum blev då utnämnd till professor i nerv- och mentalsjukdomar. Han var chef för avdelningen fram till 1925, då han blev emertius.

Han var en av giganterna vid Jefferson Medical College och en vördad och populär lärare, en högt ansedd författare, en mycket eftersökt kliniker och en högt skattad etisk expert i domstolar vid rättsfall rörande nerv- och metalsjukdomar samt trauma. Hans långa och framgångsrika bana gör honom till en av de stora förgrundsgestalterna i neurologins historia. En av hans eminenta patienter var president Wilson under åren 1919-1920.

Dercums kollega dr Chalmers DaCosta porträtterar honom vackert i "The trials and triumphs of the surgeon and other literary gems"[1]

"He was particularly strong in teaching insanity and his demonstrations of those borderland cases which lie near but not in the dark continent of insanity were masterly. It was striking to hear him develop from a patient a story of an obsession, of a morbid impulse, of a morbid act, of an illusion, of an hallucination, of a delusion. In regard to that curious condition, hysteria, he actually convinced me that the condition is a reality and not clever acting. He would sum up a case like an able judge sums up from the bench. He was positive whenever it was possible to be positive, admitting doubt if doubts existed, and he always gave credit to others who deserved it. He showed that to the very basis of his nature he was a good doctor."

Dr Tom Bentley Throckmorton beskriver sin uppskattning av dr Dercums förelasningar för medicine studerande [2]:

"I shall never forget the first of Professor Dercum’s clinics that I attended. His ability to engage the attention of the students and then to hold it seemed almost uncanny. On this particular morning he demonstrated the difference between lesions involving the upper motor pathway and lesions involving the lower motor pathway. A patient who had suffered a cerebral hemorrhage, with the resultant hemiplegic state, was the first subject of discussion before the class. The spastic arm and leg, the scythe-like swing of the palsied limb as the patient walked, the characteristic attitude of the affected arm, the weakness of the lower part of the fact, the deviation of the tongue, the increased tendon reflexes, the patellar and ankle clonus and the extensor toe sign were all pointed out and then analyzed with such clarity of thought and logical deductions as to hold the listeners spellbound.

In contrast, another patient was used as a demonstration of what lesions of the lower motor pathway produced. This patient was a child who had suffered from an attack of acute poliomyelitis which resulted in paralysis of both legs and one arm. Here, again, the professor pointed out the cardinal symptoms of a lower motor neuron involvement, such as lost tendon reflexes, flaccidity and atrophy of muscles with associated electrical reactions of degeneration, and an absence of pathologic toe signs."

First Dercum article

Adiposis dolorosa, namnet skapat av Dercum

Dercum är en av de få neurologer som fått en sjukdom uppkallad efter sig, Morbus Dercum (eller adiposis dolorosa). Det första fallet beskrevs 1888 vid ett möte i Washington på American Neurological Association. Det publicerades i University Medical Magazine samma år [3]. Han redogjorde 1892 för ytterligare två fall vid samma sällskaps möte [4]. Han skriver:

(Photo caption - Dercum första artikel, publiceradj University Medical Magazine, Philadelphia [3]

"Evidently the disease is not simple obesity. If so, how are we to dispose of the nervous elements present? Equally plain is it there we have not myxoedema to deal with. All of these cases lack the peculiar physiognomy, the spade-like hands, the infiltrated skin, the peculiar slowing of speech, and the host of other symptoms found in true myxoedema. It would seem, then, that we have here to deal with a connective-tissue dystrophy, a fatty metamorphosis of various stages of completeness, occurring in separate regions, or at best unevenly distributed and associated with symptoms suggestive of an irregular and fugitive irritation of the nerve-trunks - possibly a neuritis ... Inasmuch as fatty swelling and pain are the most prominent features of the disease, I propose for it the name Adiposis Dolorosa."

Flitig författare

Dercum blev 1895 redaktör för "Textbook on nervous diseases by American authors", den första i sitt slag med flera författare. Bland hans övriga publikationar kan nämnas "A clinical manual of mental diseases" (1913), "Hysteria and accident compensation" (1916), "Rest, suggestion and other therapeutic measures in nervous and mental diseases" (1917), "An essay on the physiology of mind" (1922), "The biology of internal secretions" (1924) samt "The physiology of the mind" (1925). Med tiden blev han mer intresserad av psykologi och filosofi.

Dercum var president i American Neurological Association (1886) samt i Philadelphia Neurological Society (1892 och 1898). Medlemskapet i Societé de Neurologie de Paris var en stor ära – detta sällskap hade då mindre än 50 medlemmar från hela världen. År 1922 erhöll han Hederslegionen av franska regeringen.

Francis Dercums intresse för filosofi renderade honom doktorsgraden även i detta ämne, och 1927 valdes han till president i American Philosophical Society (APS), där han varit medlem i 35 år. Han avled i hjärinfarkt, 74 år gammal, den 23 april 1931 under ett möte och sittande i den berömda "ladder library chair" tillverkad av Benjamin Franklin, som också grundade APS. Han är begravd på West Laurel Hill Cemetery, Philadelphia. Hans namn kan läggas till de odödliga i den amerikanska neurologins och psykiatrins historia [1-2, 5-10]

Dercums sjukdom en fettvävsreumatism

Sjukdomen har huvudsymtomen generell eller lokaliserad smärtande fetma med vissa inflammatoriska särdrag. Den beskrevs 1888, dvs långt innan fibromyalgisyndromet avgränsats. I Sydsverige har namnet fettvävsreumatism använts, och sjukdomen tycks där inte vara särskilt sällsynt. Med utgångspunkt i antalet hittills diagnostiserade patienter i Lunds upptagningsområde kan antalet fall i landet uppskattas till minst 10,000. Många människor torde leva i ovisshet om sjukdomen, mycket beroende på att de har lindriga besvär eller har fått fel diagnos.

Dercums sjukdom hade fram till 1871 beskrivits i relativt få publikationer omfattande totalt 400 fall [11, 12]. Patienterna har liksom fibromyalgikerna ofta avfärdats some "sveda-, värk- och brännkärringar" och med kommentarer som att "alla feta har ont", det senare givetvis en missuppfattning. Syndromet har Socialstyrelsens klassifications-nummer 272W; enligt ICD-9, 272.8. WHOs nya klassifikation ICD-10 ger koden E88.2.

Adiposis dolorosa utvecklas främst hos kvinnor 25-40-årsåldern, men kan debutera i alla åldrar. Mycket tyder på dominant ärftlighetsgång [13, 14] med störst genomslagskraft förmormor-mor-dotter. Sjukdomen är ca tjugo gånger vanligare hos kvinnor än män. Orsaken till adiposalgin är bristfälligt utforskad. Symtomen och terapiresistensen kan allvarligt påverka livskvaliteten. Hos dem som söker sjukvård har vanligen en plötslig progess inträtt, och symtomen leder då ofta till bestående arbetsoförmåga. Mer än hälften av patienterna är icke arbetsföra. Hypotetiskt skulle sjukdomen delvis kunna bero på en immunförsvarsreaktion. Den ibland plötsliga debuten samt förekomsten av ett lätt ökat antal inflammatoriska celler i fettet, kan tyda på detta. Det sympatiska nervsystemet kan tänkas spela en viss roll i medieringen av smäran [15, 16].

Dercum disease locationsDiagnostik

Diagnosen ställs, liksom vid fibromyalgi, rent kliniskt [17]. Till skillnad från fibromyalgi finns en relation mellan smärta och kroppsvikt. Smärtan är antigen generell eller lokaliserad och blir ofta svårare än vid fibromyalgi. En smygande debut är vanlig och smärten ökar med tiden. Liksom vid fribromyalgi finns en del associerade sjukdomssymtom (se nedan). Till baskriterierna hör smärta i fettväven samt obesitas.

Smärtan är kronisk (mer än 3 månaders duration), nociceptiv, vanligen symmetrisk men kan i sällsynta fall vara ensidig en tid efter debuten. Ibland kan den vara lokaliserad till antingen överarmarna, låren eller knäna. Värken beskrivs som molande, sprängande, svidande eller brännande: "det gör ont överallt".

Hyperalgesi finns i underhudsfettet vid lätt tryck och beröring och förvärras av åtsittande kläder eller till och med vid dusch. Även massage kan upplevas obehagligt. Ofta finns även smärtor i skelettet. Värken är temperatur-och väderberoende och minskar vanligen vid torr värme och under högtryck. Varma bad har en positiv men kortvarig inverkan; enstaka patienter har dock intolerans för värme. Sexuella relationsproblem kan uppstå till följd av den mycket uttalade mjukdelsömheten. Östrogenstustitution vid menopaus minskar inte värken.

Smärtan accentueras med tilltagande fetma. Generellt ökar värken i samband med menstruationer. Före sjukdomsdebuten finns vanligen endast en lätt obesitas, men under kort tid utvecklas övervikt, vanligen 50 procent över normalvikten för åldern. Andra patienter har övervikt sedan unga år och antagligen hereditär benägenhet för fetma. Hos en del finns enbart lokala fettansmlingar utan generell obesitas.

Birth of Dolores Adiposa

Den underbara Dolores Adiposa ses vaggande
längs tidens korridor uppfyllid av glädjen över
sitt nyupptäckta liv. Dr Dercum till höger. 

(Credit: This color slide is from from the ANA Archives, Dorothy Carpenter Medical Archives, Wake Forest University School of Medicine, Medical Center Boulevard, Winston-Salem, NC 27157.)

 

Typindelning

En typindelning kan göras utifrån smärtutbredningen:

Typ I eller juxtaartikulär typ med smärtande fettvalkar vid knänas insidor och/eller utmed höfterna, i sällsynta fall endast i överarmsfettet.

Typ II eller diffus, generaliserad typ, där utbredd fettvävssmärta finns, förutom enligt typ I, vanligen även i dorsala överarmsfettet, i axillarfettet, glutealt, i bukväggen, i ryggvalkar samt plantart.

Typ III eller lipomotös, nodulär typ med intensivast smärta i och kring multipla "lipom", ibland i frånvaro av generell fetma. Lipomen är ca 0.5-4 cm, mjuka och ej fixerade till omgivande vävnad. Histologisk är de inte alltid avkapslade. Vissa har klassats som angiolipom [18]

Hypotetiskt skulle smärtan kunna bero på att lipom/fettmassor sträcker på smärtnerver och genom en axonal reflex kanske frisätter smärtpotentierande faktorer som substans P. Smärtan kan exempelvis elimineras lokalt genom att man avlägsnar motsvarande lipom. Det bör nämnas att lipomen vid Madelungs syndrom, eller multipel symmetrisk lipomatos, inte är ömmande och huvudsakligen finns på överkroppen, ofta cervikalt [19, 20].

Fettdistributionen kan vara diffus med generaliserad, smärtande fettväv ("Rubens kvinnotyp") eller enbart smärtande "ridbyxfetma". Ibland kan smärtande bukfetma dominera.

Birkriterier med varierande förekomst inkluderar:

Svullnadstendens, särskilt i händerna. Fingrarna blir fumliga; stickningar och domningar kan upplevas (parestesiler). Medianuskompression är vanlig.

Allmän trötthet, förvärrad av lindrig fysisk aktivitet och dålig sömn. Tröttheten kan inordnas under begreppet "kroniskt trötthetssyndrom".

Tendens till blåmärken, möjligen sekundär till nybildning av "sköra kärl" i tillväxande fett. Koagulationsutredning utfaller alltid normal. Telangiektasier är vanligt.

Stelhet efter viloläge, vanligast på morgonen.

Huvudvärk vanligen av kombinationstyp (spänningshuvudvärk, klassisk migrän, nackhuvudvärk) ibland med käkbensmärtor och ögonvärk, som sannolikt är retrobulbärt belägen i fettväven.

Ibland finns kognitiv dysfunktion med koncentrationssvårigheter och minnessörningar.

Depressivt inslag ("atypisk depression", eventuellt latent). Detta har inte med sjukdomsdebuten att göra.

Värmekänsla, finns hos några få procent av patienterna, en del med febris recurrens, 37.5-39 ºC, under veckor i sträck, med ökad värk och arbetsoförmåga som följk. Orsaken är okänd; utredning ger ingen förklaring.

Infektionskänslighet, vilken kan ha samband med fetman I sig [21]. Ofta anges ökad värk under infektioner eller vid allergenexposition.

Associerade tillstånd

Associerade tillstånd inkluderar sömnapnéer och Pickwick-syndrom; lindrig-måttlig torrhet i ögon och mun med gruskänsla i ögonen trots ibland normalt tårflöde (kriterierna för Sjögrens syndrom uppfylls inte till fullo); colon irritabile; coccygodyni; vulvovestibulit, vulvodyni; karpaltunnelsyndrom; Tietzes syndrom; chondromalacia patellae; thyreoideadysfunktion, framför allt hypotyreos på värken; trochanteriter; lokaliserade tendiniter; ibland med övergång i fibromyalgi; lätt-måttlig hyperkolesterolemi.

Vid ökande grad av fetma uppkommer inte sällan hypertoni och åldersdiabetes.

Objektiva fynd

Vissa aktivitetsparametrar förändras, framför allt vid uttalad sjukdom. Stegringar ses av sänka [17], alfa-l-antitrypsin, orosomukoid, haptoglobin, komplementfaktorerna C3, C4, Clq och Cls.

Fettcellerna är extremt stora, och till och med större än hos viktmatchade friska kontroller. Adipocyternas värmeproduktion, mätt med mikrokalorimetri, är ungefär dubbelt så hög som hos ler, dvs extremt överviktiga personer. Halterna av enkelomättade fettsyror (16:1, 18:1) i fettväven är ökade på bekostnad av mättade fettsyror (14:0, 18:0) vid en jämförelse med friska kontrollpersoner [22].

I liquor är halten av substans P signifikant sänkt jämfört med viktmachade friska kontroller. Medelvärdena ligger dock i båda fallen över normal referensnivå [H. Brorson, B Fagher, R Ekman, opubl data]. Jämförs halterna med dem som redovisats för fibromyalgipatienter [23] är de mindre än hälften av de senares. Halten av neuropeptid Y ligger i det lägre referensintervallet och ß-endorfin i det övre [H. Brorson, B Fagher, R Ekman, opubl data]. Fettvävshistologi visar lindrig ansamling av lymfocyter och plasmaceller perivaskulärt [24, H. Brorson, B Fagher, U Stenram, opubl data]. Eftersom bilden inte är patognomon är det osäkert hur detta fynd skall tolkas för närvarande. En annan studie antyder förekonsten av ett metabolt block i lipidsyntesen [11].

Terapi

Många patienter upplever sig missbedömda och behöver psykologiskt stöd. Upplysning om sjukdomen är givetvis viktig; en eventuell handikappsituation bör penetreras, helst med hjälp av arbetsterapeut och kurator. Diverse hjälpmedel i hemmet och på arbetsplatsen kan behövas.

Traditonella analgetika har dålig effekt. Paracetamol och dextropropoxifen är förstahandsval. Lidoncain givet intravenöst kan hos vissa patienter åstadkomma total smärtfrihet under något dygn [25, 26]. På grund av biverkningar vid upprepad administrering är dock denna terapi, enligt vår enfarenhet omöjlig att driva.

En del patienter kan ;å grund av besvärande fingersvullnad vara i behov av diuretika.

Bestående viktminskning genom koständring är erfarenhetsmässigt svår att uppnå och påverkar ej heller smärtan nämnvärt. En vertikal bandförstärkt gastroplastik kan rekommenderas för att förhindra metabola komplikationer. Smärtan kvarstår tyvärr i stort sett oförändrad, men livskvaliteten förbättras vanligen efter denna operation.

Operation av enstaka smärtande lipom som trycker på domningar och paresterier. En lokaliserad smärta kan ibland behandlas med kortison/anestetikainjektion, alternativt med sterilt vatten givet intrakutant eller på djupet.

Fettsugning i smärtstillande syfte påbörjades i en prospektiv studie 1989 av vår grupp [27, 28]. Behandlingsmetoden har nu prövas i ett forskningsprojekt i Lund-Malmö och har enligt objektiva test gett god initial signifikant smärtlindring, som dock minskar med tiden. En förbättrad livskvalitet ses byxfetma eller med lokaliserade stora fettdepåer juxtaartikulärt vi knän, på armar, lår eller buk (bukplastik). Vid generell diffus smärta blir fettsugningen omfattande och måste då betraktas som en riskoperation som kräver ca en veckas vård på plastikkirurgisk avdelning.

Metoden kan för närvarande endast anses som understödjande behandling. Samtidig skelettvärk påverkas inte och kan efter lång tid till och med bli mer framträdande trots att smärtorna i fettväven minskat. Vid samtidig underliggande fibromyalgi avråds från fettsugning. Långtidsuppföljning (fem år) av opeationsmaterialet pågår och resultatet får avgöra hur stora resurser som bör satsas framöver.

Vi rekommenderar våra patienter att (?) midvika monotona statiska arbeten samt fysisk och psykisk stress.

Intresseförening

Det finns en intresseförening, Dercum-gruppen, bildad 1990 i Lund. Föreningen, som ingår Reumatikerförbundet, är riksomfattande och har ca 300 medlemmar. Den verkar för stöd och information såväl till enskilda melemmar som till andra instanser i samhället. (?)

Adress: Dercum-gruppen, Föreningen för fettvävsreumatiker, Box 1251, 221 05 Staffanstorp.

Litteratur

1. DaCosta JC. Francis X Dercum. In: FE Keller, ed. The trials and triumphs of the surgeon and other literary gems. Philadelphia: Dorrance & Company, 1944: 172-82.

2. Throckmorton TB. Francis X Dercum: Physician, teacher and philosopher. J Nerv Ment Dis 1942; 96: 529-41.

3. Dercum FX. A subcutaneous connective-tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms resembling myxoedema. University Medical Magazine Philadelphia, 1888; 1:140-150.

4. Dercum FX. Three cases of a hitherto unclassified affection resembling in its grosser aspects obesity, but associated with special nervous symptoms - adiposis dolorosa. Am J Med Sci 1892; 104: 521-535.

5. Nekrolog. JAMA, 1931; 96: 1639.

6. Fischer I. Dercum, Francis Xavier. In: Biographisches Lexikon der hervorragenden Ärzte. Berlin: Urban und Schwarzenberg: 1932: 309.

7. Burr CW. Memoir of Francis X Dercum. Transactions of the College of Physicians of Philadelphia 1932; 54: 65-71.

8. Wagner FB Jr. Francis X Dercum, MD, professor of nervous and mental diseases (1900-1925). In: Thomas Jefferson University. Tradition and heritage. Philadelphia: Lea & Feibiger, 1989: 467-8.

9. Beighton P, Beighton G . Dercum, FX (1856-1931). In: The man and the syndrome. Berlin: Springer-Verlag, 1986: 208.

10. Wagner FB Jr, Savacool JW. Francis Xavier Dercum, MD: Pioneer in mental and nervous diseases. In: Jefferson Medical College: Legend and lore. Devon: Cooke Publishing Company, 1996: 341-4.

11. Blomstrand R, Juhlin L, Nordenstam H, Olsson R, Werner B, Engström J. Adiposis dolorosa associated with defects of lipid metabolism. Acta Derm Venereol (Stockh) 1971; 51: 243-50.

12. Olsen B. Dercums sykdom (adiposis dolorosa). En glemt enhet? Tidsskr Nor Lægeforen 1986; 23: 1820-2.

13. Lynch HT, Harlan WL. Hereditary factors in adiposis dolorosa (Dercum's disease). Am J Hum Genet 1963; 15: 184-90.

14. Cantu JM, Ruiz-Barquin E, Jimenez M, Castillo L, Macotela-Ruiz E. Autosomal dominant inheritance in adiposis dolorosa (Dercum's disease). Humangenetik 1973; 18: 89-91.

15. Leites SM, Davtyan NK, Emanuel VIa. Pathophysiological characteristics of adipose tissue in Dercum's syndrome (in Russian). Patol Fiziol Eksp Ter 1972; 16: 47-51.

16. Skagen K, Petersen P, Kastrup J, Nørgaard T. The regulation of subcutaneous blood flow in patient with Dercum's disease. Acta Derm Venereol (Stockh) 1986; 66: 47-51.

17. Kling DH. Juxta-articular adiposis dolorosa, its significance and relation to Dercum's disease and osteo-arthritis. Arch Surg 1937; 34: 599-630.

18. From L. Neoplasms, pseudoneoplasms, and hyperplasias of supporting tissue origin.
In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg JW, Austen KF, eds. Dermatology in general medicine, 2nd ed. New York: Mc Graw-Hill Inc, 1979: 714.

19. Enzi G. Multiple symmetric lipomatosis: an updated clinical report. Medicine 1984; 63: 56-64.

20. Samdal F, Kleppe G and Tonvang G: Benign symmetric lipomatosis of the neck treated by liposuction. Scand J Plast Reconstr Hand Surg 1991; 25: 281-4.

21. Palmblad J. Påverkar obesitas infektionsförsvaret? Forskning och praktik (Sandoz) 1988; 20: 74-9.

22. Fagher B, Monti M, Nilsson-Ehle P, Åkesson B. Fat-cell heat production, adipose tissue fatty acids, lipoprotein lipase activity and plasma lipoproteins in adiposis dolorosa. Clin Sci (Colch) 1991; 81:793-8.

23. Værøy H, Helle R, Førre Ø, Kåss E, Terenius L. Elevated CSF levels of substance P and high incidence of Raynaud phenomenon in patients with fiobromyalgia: new features for diagnosis. Pain 1988; 32: 21-6.

24. Kirpilä J, Ripatti N. Adipositas dolorosa juxta-articularis (Dercum's disease) och dess behandling. Nord Med 1958; 59: 358-60.

25. Iwane T, Maruyama M, Matsuki M, Ito Y,Shimoji K. Management of intractable pain in adiposis dolorosa with intravenous administration of lidocaine. Anesth Analg 1976; 55: 257-9.

26. Atkinson, R.L. Intravenous lidocaine for the treatment of intractable pain of adiposis dolorosa. Int J Obes Relat Mentals Disord 1982; 6: 351-7.

27. Brorson H, Fagher B, Åberg M. Fettsugning som behandling av smärtor vid adiposis dolorosa. Svenska Läkaresällskapets Handlingar, Hygiea 1991; 100 (häfte 2): 302.

28. Brorson H, Åberg M, Fagher B. Liposuktion vid adipositas dolorosa (mb Dercum) - en effektiv terapi. Ugeskr Læger 1992; 154: 1914-5.


© 1996, LÄKARTIDENINGEN.  Reprinted here with the kind permission of Christina Kjellberg of LÄKARTIDENINGEN, and the authors, Drs. Håkan Brorson and Birger Fagher.


Return to the List of Articles

Return to Dercum's Disease Home Page

Last Modified on December 01, 2003
Comments about the web page format
should be sent to the Don


Please don't forget that the information provided on this site is designed to support, not replace, the relationship that exists between a patient and his or her physician.