La lipomatose pelvienne est une maladie rare, liée au développement anormal et excessif du tissu adipeux dans les espaces périvésical et périrectal. S'il est bien établi qu'il n'existe pas de caractère histologique de malignité, il n'en demeure pas moins vrai que l'évolution spontanée de cette maladie peut être grave du fait de la compression périurétérale et périrectale qui commande une chirurgie de dérivation.

L'étiologie de cette maladie est inconnue, comme d'ailleurs reste hésitant son traitement médical.

En 1959, ENGELS présente 5 observations de compression des organes pelviens par une prolifération adipeuse. Il décrit les images radiographiques caractéristiques.

En 1968, FOGS et SMITH proposent le terme de lipomatose pelvienne utilisé actuellement, pour décrire le développement anormal de tissu adipeux dans les espaces périvésical et périrectal survenant, pensaient-ils, exclusivement chez l'homme de race noire.

Depuis ces dates, de nombreuses publications (plus de 100) sont venues confirmer la réalité de cette maladie particulière mais sa prédominance raciale a disparu. Elle est retrouvée aux Etats-Unis chez des Blancs et des Noirs, en Afrique du Nord et en Europe. A ce jour, aucun cas n'a été rapporté en Asie.

Récemment, les descriptions tomodensitométriques ont apporté un appui diagnostic fondamental.

D'abord décrite chez les hommes de race noire cette affection touche, en réalité, toutes les races (bien qu'aucune publication n'ait été rapportée chez les Asiatiques). Les femmes sont exceptionnellement touchées (4 cas ont été publiés jusqu'à présent).

La moyenne d'âge est de 40,9 ans, les extrêmes allant de 9 ans (MOSS) à 80 ans.

Il n'y a pas de signes cliniques caractéristiques de cette maladie ; seuls des signes indirects témoignent de la prolifération adipeuse.

1) Les signes urinaires

En règle générale, ils dominent le tableau clinique (75 % des cas). Il s'agit de :

- cystites à répétition, le plus souvent à colibacilles

- pollakiurie diurne et nocturne

- mictions impérieuses

- plus rarement de dysurie

- l'hématurie est fréquente, microscopique surtout, parfois macroscopique, totale ou terminale accompagnant les signes de cystites,

- les douleurs lombaires sont plus rares, présentes dans 20 à 30 % des cas. Il s'agit soit de coliques néphrétiques vraies, soit de douleurs lombaires sourdes, permanentes, dues à la dilatation des cavités rénales,

- l'insuffisance rénale est rarement un motif de consultation mais peut être retrouvée lors du bilan biologique.

2) Les signes digestifs

Ils sont parfois au premier plan (60 %). Il s'agit de :

- constipation opiniâtre pouvant aboutir à une occlusion basse

- douleurs abdominales

- ballonnements

- hémorroïdes externes ou internes associées à des rectorragies.

3) Les autres signes révélateurs

Ils sont beaucoup plus rares ; cependant, les phlébites à répétition ne sont pas exceptionnelles (3 à 5 %).

Ainsi, les signes révélateurs n'ont rien de spécifique. Ils traduisent l'irritation vésicale et la compression du rectosigmoïde et des uretères.

4) L'examen clinique

Il peut découvrir deux anomalies révélatrices :

- lors du toucher rectal on découvre une surélévation du bloc prostato-vésical qui est englobé dans une masse régulière, molle, s'étendant jusqu'aux parois pelviennes,

- lors de la palpation abdominale, on perçoit une masse sus-pubienne molle, indolore, soit à la prolifération adipeuse

- quant à la découverte de nodules graisseux sous-cutanés, elle est exceptionnelle et s'intègre dans le cadre d'une maladie de DERCUM

- l'état général est bien conservé ; il n'y a pas d'amaigrissement ni de fièvre. L'obésité, parfois décrite, est en fait exceptionnelle.

Ils n'ont rien de spécifique et ne peuvent donc pas orienter le diagnostic.

- Il existe souvent un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation qui ne dépasse pas 30 à 40 à la 1re heure.

- L'ionogramme sanguin, les examens immunologiques, les test hépatiques sont tous normaux.

- L'examen des urines, cependant, peut révéler une infection urinaire à germes banals, une pyurie amicrobienne, une hématurie microscopique.

- Enfin, en cas de dilatation majeure des cavités rénales on peut voir survenir une insuffisance rénale.

Ils sont par contre très évocateurs :

- l'urétrocystoscopie montre dans tous les cas un allongement très important de l'urètre postérieur qui est rigide, fixé, étiré, avec une surélévation nette du plancher vésical, à telle enseigne que fréquemment le cystoscope s'avère trop court pour pénétrer dans la vessie.

Lorsque l'examen endoscopique de la vessie est possible, celle-ci apparaît souvent rouge, inflammatoire, avec dans 75 % des cas, des signes de cystites glandulaire ou kystique. Parfois, il existe des pseudotumeurs inflammatoires.

- La rectoscopie découvre des signes de compression extrinsèque du rectum et du rectosigmoïde ; il existe parfois une sténose telle que le passage du rectoscope est impossible. Par contre, la muqueuse digestive est normale. La présence d'hémorroïdes externes et internes témoignent de la stase veineuse due à la prolifération adipeuse périrectale.

Ils sont fondamentaux car ils permettent de faire le diagnostic.

1) L'urographie intraveineuse

Elle montre deux ordres de signes :

- des signes directs : la vessie est médiane, surélevée, déformée en goutte d'eau, piriforme ; ses parois sont ramenées vers la ligne médiane ; il n'y a pas, en règle, de résidu postmictionnel. Les uretères pelviens sont refoulés vers la ligne médiane, parfois sténosés au niveau de leur pénétration vésicale. L'urètre postérieur est laminé. Lorsque l'on utilise des rayons mous, on découvre une clarté, périvésicale avec visualisation de l'ombre du muscle obturateur qui se détache sur cette clarté.

-des signes indirects : il s'agit essentiellement de la dilatation urétéro-pyélocalicielle. Les uretères sont plus ou moins dilatés mais toujours sinueux, témoignant de l'obstacle pelvien chronique et de la progressivité de la compression.

2) Le lavement baryté

Il est lui aussi caractéristique :

- le rectum est étroit, allongé ; la charnière rectosigmoïdienne est le plus souvent intéressée par la compression extrinsèque. L'anse sigmoïdienne est refoulée vers le haut et dilatée. Les clichés avec rayons mous révèlent là aussi une hyperclarté pelvienne très caractéristique.

Lorsque les opacifications colorectales et vésicales sont effectuées en même temps, apparaît un élargissement de l'espace inter-vésico-rectal qui est comblé par un tissu hyperclair.

AU TOTAL, vessie suspendue, piriforme, uretères pelviens attirés vers la ligne médiane, uretères lombaires et cavités rénales dilatés, urètre postérieur allongé, rectum étiré, laminé, sigmoïde refoulé vers le haut, espace inter-vésico-rectal élargi, toutes ces déformations "baignant" dans une atmosphère hyperclaire. Il existe donc un processus expansif hyperclair entraînant une compression des organes pelviens.

3) La tomodensitométrie

Cet examen est devenu indispensable pour porter le diagnostic précis de lipomatose pelvienne :

- l'espace périrectal est occupé par du tissu hypodense, radiotransparent, régulièrement réparti. Cet engainement en forme de manchon remonte jusqu'au promontoire. La distance entre la lumière rectale et les vertèbres sacrées est augmentée,

- le tissu hypodense s'étend en avant vers le bloc vésico-prostatique, la face postérieure et les faces latérales de la vessie,

- enfin, la densité de ce tissu au scanner est caractéristique, c'est celle du tissu adipeux.

Les autres examens complémentaires n'apportent aucun élément diagnostique :

a) L'artériographie

Elle pourrait montrer une hypervascularisation très modérée des espaces pelviens.

b) La phlébocavographie

Elle est, en règle générale, normale ; cependant, deux observations de thrombose de la veine cave ont été rapportées.

c) La lymphographie

Elle montre des groupes ganglionnaires normaux mais refoulés vers l'extérieur.

d) L'échographie pelvienne

Elle révèle l'existence d'une masse plus ou moins échogène proche du tissu adipeux.

Le panicule adipeux pariétal est normal.

A l'ouverture du péritoine, qu'il faut faire près de l'ombilic, le petit bassin apparaît comblé par du tissu graisseux réparti autour des organes et s'étendant jusqu'aux parois.

La vessie est refoulée vers le haut, hors du pelvis. Elle remonte jusqu'à l'ombilic. Sa paroi est épaisse. Le cul-de-sac de DOUGLAS est totalement comblé par la graisse. Le rectum est laminé.

La palpation ne permet de découvrir aucune masse tumorale. Le péritoine viscéral et pariétal est lisse, brillant, sans hypervascularisation. Lorsqu'on l'ouvre, la graisse apparaît hypervascularisée, mais de consistance normale.

Les organes abdominaux sont normaux. Le mésentère, en particulier, ne présente pas de prolifération adipeuse.

La prolifération est constituée de lobules graisseux matures, avec une hypervascularisation modérée. Il n'existe aucune cellule maligne.

Il existe, par endroits, des travées fibreuses en petite quantité. Des cellules inflammatoires sont parfois rencontrées.

Le matériel histologique est obtenu soit par des biopsies peropératoires, soit par des ponctions percutanées à l'aiguille fine.

CARPENTER, dès 1973, envisage deux modalités évolutives :

1) L'évolution se complique de phénomènes inflammatoires

Les signes vésicaux récidivent fréquemment ; la constipation progresse. La fibrose remplacerait progressivement la lipomatose. Dans ces formes, deux complications surviennent :

- l'occlusion intestinale aiguë nécessitant une dérivation digestive,

- l'insuffisance rénale par compression entraînant la mort si l'on ne réalise pas une dérivation urinaire. Cette forme évolutive serait l'apanage des hommes jeunes.

C'est dans ces formes que certains ont pu envisager la possibilité d'une dégénérescence maligne du tissu vésical. JOHNSTON en 1980, a publié la seule observation d'adénocarcinome vésical survenu chez un patient ayant une lipomatose pelvienne évidente. Il pense, après cette observation, que la lipomatose pelvienne peut présenter un potentiel malin, ou, en tout cas, favoriser la dégénérescence maligne des lésions de cystite glandulaire fréquemment rencontrées lors de cette affection.

2) A l'opposé, l'évolution reste parfois asymptomatique

La compression extrinsèque du colon ne progresse pas, la dilatation urétérale est modérée et n'évolue pas, les signes cliniques sont inexistants. Ces formes de découverte fortuite seraient l'apanage des hommes âgés (plus de 60 ans).

AU TOTAL :

Dans la littérature, on trouve peu d'associations évidentes avec d'autres maladies héréditaires ou acquises de la répartition des graisses.

1) Le syndrome de DERCUM

Exceptionnellement, la lipomatose pelvienne a pu s'intégrer dans un syndrome de DERCUM (4 cas). Il s'agit d'une affection caractérisée par la présence de masses adipeuses douloureuses disposées sur le tronc et les membres, par de l'obésité, par des troubles sensitifs et psychiques ; l'évolution est fatale et d'origine inconnue. Quelquefois, on découvre des troubles hormonaux (thyroïde et hypophyse).

2) La dégénérescence graisseuse des lymphatiques (lymphadénopathie pelvienne hypoplastique)

Il s'agit d'une affection très rare (2 cas en 1975 moins de 10 cas en 1983). Les ganglions lymphatiques sont envahis progressivement par du tissu graisseux mature, sans aucun signe de malignité.

Au niveau du petit bassin, les ganglions sont volumineux et à l'origine d'une compression extrinsèque des organes pelviens. Certains ont pu penser qu'il s'agissait d'une métaplasie graisseuse des ganglions en réponse à des infections chroniques. Si, localement, les signes radiographiques font penser à une lipomatose pelvienne, la dissémination des atteintes ganglionnaires et les images très anormales à la lymphographie, séparent très nettement les deux affections.

Si MANNING, en 1975, envisageait une parenté entre la lipomatose pelvienne et la dégénérescence graisseuse, actuellement cette parenté est plus que mise en doute.

3) La lipomatose du sinus rénal

Il s'agit de la prolifération d'un tissu adipeux et fibreux dans le sinus rénal avec peu de phénomènes inflammatoires. Certes, la symptomatologie et la localisation n'ont rien à voir avec la lipomatose pelvienne, mais cette prolifération pourrait être due elle aussi à des phénomènes infectieux répétés.

4) Les autres dégénérescences graisseuses

Les dégénérescences, telle la maladie de WHIPPLE, ont toutes comme point commun un long passé d'infections répétées.

5) Relation avec la fibrose rétropéritonéale

Certains ont voulu voir une analogie entre la lipomatose pelvienne et la fibrose rétropéritonéale. Pour WEMEAU et MAZEMAN, reprenant les idées de FOSS et SMYTH, l'analogie est évidente et ces auteurs vont jusqu'à affirmer que la fibrose rétropéritonéale ne serait que l'aboutissement de la lipomatose.

Certes, ces deux affections ont des points communs :

- évolution parfois semblable tant au niveau urinaire qu'au niveau digestif,

- présence dans les deux cas de lésions histologiques proches avec des éléments inflammatoires et des éléments fibreux.

En réalité, de nombreuses différences existent :

- en cas de lipomatose, jamais aucune étiologie toxique n'a été retrouvée,

- les localisations sont très différentes,

- les examens vasculaires, dans la fibrose rétropéritonéale, sont très évocateurs contrairement à ce que l'on peut voir dans la lipomatose où ils sont, en règle, normaux.

Il semble maintenant acquis que ces deux affections sont bien séparées, sans aucune relation l'une avec l'autre.

La dégénérescence graisseuse ou la métaplasie graisseuse étant une réponse possible à une infection chronique, certains ont voulu considérer la lipomatose pelvienne comme la conséquence d'une agression microbienne, l'intégrant dans le cadre des métaplasies graisseuses.

Cela dit, si l'on ne peut pas rejeter totalement cette hypothèse, on ne doit l'envisager qu'avec circonspection. En effet, alors que ce sont les femmes qui sont le plus souvent sujettes aux infections pelviennes, seuls, ou presque, les hommes sont atteints par la lipomatose pelvienne. Pour expliquer cette différence, BRISSET envisage soit une infection chronique d'origine séminale ou prostatique, soit encore le rôle prépondérant de l'hormone mâle.

En fait, on ne possède aucune preuve, aucun début d'explication, mais seulement des hypothèses.

Dès la découverte de la lipomatose pelvienne, se posa le problème d'éliminer les autres causes de tumeur ou d'envahissement du pelvis et l'exploration chirurgicale à visée biopsique s'avérait indispensable. Actuellement, cette affection étant assez bien décrite, en particulier grâce au scanner, il est possible d'en affirmer le diagnostic sans avoir à recourir à des confirmations histologiques.

Toutefois, un diagnostic différentiel doit être écarté : le cancer de la prostate dans sa forme "rectale".

Deux tableaux différents peuvent se voir :

- Le cancer est très évolué, il bloque le petit bassin ; la prostate est noyée dans un tissu dur, irrégulier. Les troubles mictionnels sont au premier plan.

- Le rectum est laminé, comprimé par l'extension tumorale. Les examens cliniques et paracliniques simples suffisent à porter le diagnostic... qui d'ailleurs est souvent connu depuis des années.

Le cancer n'entraîne aucun signe vésical mais par contre des troubles digestifs (diarrhée, glaires...). Le toucher rectal est peu significatif, la prostate semble relativement normale. Seule sa base est irrégulière et semble se prolonger dans une atmosphère ferme et diffuse. Sur l'urographie intraveineuse la vessie est surélevée. Sur le lavement baryté, le rectum est laminé, refoulé.

Deux examens sont indispensables :

- les frottis urinaires

- la biopsie prostatique.

D'autres diagnostics sont parfois plus difficiles à écarter :

- le lymphosarcome malin limité au pelvis

- le liposarcome rétrovésical (3 cas en 1980).

Là encore, l'examen clinique découvre une masse qu'il faut ponctionner et le scanner élimine une lipomatose pelvienne. En cas de doute, la laparotomie avec biopsies permet de trancher.

Par contre, il est facile d'éliminer :

- des métastases lymphatiques pelviennes

- des troubles vasculaires tels que les varices pelviennes des thromboses caves

- un hématome pelvien sous péritonéal.

AU TOTAL, il faut retenir l'intérêt :

- de l'examen clinique

- des biopsies

- du scanner

qui permettent d'éviter la laparotomie exploratrice.

La pathologie de cette affection est inconnue. Son évolution est différente selon les malades. C'est assez souligner les difficultés d'un traitement qui reste controversé.

1) Le traitement médical

Il fait appel essentiellement aux corticoïdes à la dose de 40 à 60 mg/jour de Cortancyl pendant plusieurs mois. Bien sûr, il faut assurer une surveillance stricte des effets par l'urographie et les examens biologiques pendant, et surtout après l'arrêt du traitement.

Ce traitement est parfois remarquablement efficace, essentiellement lorsque les signes inflammatoires sont au premier plan. Cependant, un certain nombre de cas récidivent à l'arrêt du traitement.

Les traitements adjuvants : il est essentiel de traiter une infection urinaire par une antibiothérapie au long cours. Le type de l'antibiotique ne semble pas fondamental bien que certains préconisent l'emploi des tétracyclines. La radiothérapie a été tentée dans de rares cas. Elle semble n'entraîner aucun effet bénéfique.

2) Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical, lorsqu'il est indiqué, n'a pas pour but de retirer la prolifération graisseuse mais de restaurer une fonction digestive et une fonction rénale, lorsque celles-ci sont menacées.

La restauration de la fonction digestive :
la prolifération graisseuse pelvienne peut entraîner une compression rectosigmoïdienne et aboutir à une occlusion ; le seul traitement envisageable est alors la dérivation des matières par une colostomie. Cette dérivation est parfois temporaire si le traitement médical par les corticoïdes entraîne une diminution importante de la compression pelvienne. Elle est définitive en cas d'échec du traitement médical.

La restauration de la fonction rénale :
quelquefois, la dilatation urétéro-pyélocalicielle est telle qu'elle menace gravement la fonction rénale et oblige à un geste de dérivation en urgence. Ce geste doit permettre d'attendre les effets éventuels du traitement médical. Il peut s'agir d'une pyélostomie percutanée ou d'une pyélostomie chirurgicale. L'urétérostomie cutanée d'emblée est à proscrire car elle est très invalidante et pratiquement irréversible.

Mais la dilatation n'est, pas toujours immédiatement menaçante ce qui peut laisser le temps de commencer le traitement médical ; cependant, si ce dernier ne s'avère pas suffisamment efficace, la dérivation définitive s'impose.

Trois méthodes ont été utilisées :

- l'urétérostomie cutanée bilatérale mais on connaît son inconfort et ses risques

- la dérivation cutanée transiléale (Intervention de BRICKER) dont les risques à long terme sont moindres mais qui, malgré tout, laisse persister une dérivation externe,

- la réimplantation urétéro-vésicale hors du petit bassin. Les premières tentatives de réimplantation urétéro-vésicales directes ont, semble-t-il, été des échecs à cause de l'épaisseur de la paroi vésicale ; si ce procédé était néanmoins choisi, toute technique d'implantation avec un système antireflux semble devoir être évitée. Par contre, l'implantation urétéro-vésicale par l'intermédiaire d'un conduit iléal semble mieux tolérée et ne pas entraîner de sténose ultérieure.

La lipomatose pelvienne reste une affection peu fréquente même si, actuellement, elle est de diagnostic relativement facile.

Bien que son origine soit totalement inconnue, son traitement semble bénéficier de façon spectaculaire des corticoïdes. Malgré cela, la maladie reste grave puisque, dans 50 % des cas, elle obligera à recourir à une dérivation soit colique, soit urinaire. Enfin, il semble que la dérivation urinaire définitive la mieux tolérée soit la réimplantation urétéro-vésicale transiléale.